Exophtalmie progressive révélant un neuroblastome : à propos d’un cas

Mots-clés

Exophtalmie, neuroblastome, métastases, chimiothérapie, pronostic.

Résumé

Introduction. Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique. Elle représente la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente du nourrisson. Sa présentation clinique initiale est très variable. Elle dépend du site de la tumeur primitive et du siège des métastases. Nous rapportons un cas d’exophtalmie unilatérale comme présentation orbi- taire initiale d’un neuroblastome de la surrénale.

Méthodes. Rapport d’un cas clinique et revue de la littérature

Résultats. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 13 mois ayant présenté une exophtalmie unilatérale irréductible rapidement évolutive, dont le bilan étiologique a découvert un neuroblastome surrénalien. Malgré la chimiothérapie néoadjuvante intensive administrée, l’évolution était fatale au bout de trois mois. Une revue de la littérature nous a permis de rechercher les manifestations oculaires et orbitaires initiales du neuroblastome et d’étudier leur implications pronostiques.

Conclusion. Une exophtalmie unilatérale rapidement évolutive chez l’enfant doit faire évoquer le diagnostic de métastase orbitaire d’un neuroblastome. La localisation orbitaire initiale est d’emblée associée à un mauvais pronostic.

Keywords

Proptosis, neuroblas- toma, metastasis, chemotherapy, prognosis

Abstract

Background. Neuroblastoma is a malignant tumor of the sympathetic nervous system. It is the most common extracranial solid tumor in infants. Its initial clinical presentation is very variable, depending on the site of the primary tumor and the site of the metastases. We report a case of unilateral proptosis as the initial orbital presentation of adrenal neuroblastoma. Methods. A clinical case report and literature review.

Results. We report the case of a 13-month-old infant who presented with rapidly progressive irreducible unilateral proptosis, The etiological assessment revealed adrenal neuroblastoma. Despite intensive chemotherapy, the evolution was fatal after three months. A review of the literature allowed us to investigate the initial ocular and orbital manifestations of neuroblastoma, and to study their impacts on the prognosis.

Conclusion. Rapidly progressive unilateral proptosis in children should suggest the diagnosis of orbital metastasis of neuroblastoma. Initial orbital location is highly associated with a poor prognosis.